ABSTRACT
Resumen: Introducción: El síndrome de la cimitarra consiste en una rara malformación, caracterizada por una conexión anómala parcial de una o ambas venas pulmonares derechas a la vena cava inferior, hipoplasia de pulmón derecho y circulación sistémica desde la aorta descendente. El síndrome de la cimitarra en ocasiones se asocia con otras malformaciones congénitas, entre las que se incluye la persistencia del conducto arterioso (PCA). Caso clínico: Paciente de sexo femenino de cuatro años de edad con síndrome de la cimitarra, variedad ''adulto'', asociado con PCA sintomático. Se realizó exitosamente oclusión del conducto mediante un asa arteriovenosa femoral con un dispositivo Amplatzer® PDA, sin complicaciones. Conclusiones: El manejo del síndrome de la cimitarra es complejo y amerita de un estudio hemodinámico completo para determinar el tratamiento adecuado. La hipertensión arterial pulmonar es un factor de mal pronóstico.
Abstract: Background: Scimitar syndrome consists in a rare malformation characterized by a partial abnormal connection in one or both right pulmonary veins to the inferior vena cava, right lung hypoplasia and systemic circulation from the descending aorta. Scimitar syndrome is occasionally associated to other congenital malformations, such as patent ductus arteriosus (PDA). Case report: We report a 4-year-old patient with ''adult'' variety of scimitar syndrome associated to symptomatic PDA, which was successfully occluded using retrograde guidewire-established femoral arteriovenous loop with an Amplatzer® PDA occluder, without complications. Conclusions: Scimitar syndrome is complex and requires a complete hemodynamic study for the determination of the appropriate treatment. Pulmonary arterial hypertension is a factor associated with poor prognosis.